Prion

Prionen (van Proteinaceous infectious particles) zijn deeltjes die ontstaan uit bepaalde eiwitten die normaal o.a. voorkomen in de hersenen, echter op een abnormale manier opgevouwen en bovendien met de eigenschap dat ze bij contact andere moleculen van dit eiwit die nog wel in de normale configuratie verkeren kunnen bewegen tot het aannemen van de abnormale configuratie. Hierdoor ontstaat een kettingreactie waarbij uiteindelijk al de moleculen van dat eiwit in de cel in de abnormale, niet-functionele configuratie verkeren. Hierdoor gaan aangetaste zenuwcellen uiteindelijk dood, waardoor zieke dieren neurologische verschijnselen gaan vertonen en uiteindelijk ook doodgaan.

Lange tijd zijn de prionziekten een groot raadsel geweest: de ziekten waren aantoonbaar experimenteel overdraagbaar en dus infectieziekten, maar het veroorzakende agens was kleiner dan welke bacterie of welk virus ook. Het exacte werkingsmechanisme is ook nog niet helemaal opgehelderd. In 1997 kreeg Stanley B. Prusiner, die al in 1982 dit mechanisme had voorgesteld, de Nobelprijs geneeskunde voor zijn werk op het gebied van prionen.

Bij verschillende diersoorten en de mens zijn een inmiddels aantal prionziekten bekend, waarvan de bekendste zijn:

• Mens: kuru, ziekte van Creutzfeldt-Jakob, vCJD (Variant Creutzfeldt-Jakob disease), GSS(Gerstmann Straussler Schenker Syndroom), FFI (familiaire fatale slapeloosheid)
• Rund: Boviene spongiforme encefalopathie (BSE of gekke-koeienziekte)
• Schaap: scrapie
• Nerts: overdraagbare nerts-encephalopathie