Prion

Prionen sind Proteine, die zwischen manchen Tieren übertragen werden können, und tödliche Gehirnkrankheiten (spongiforme Enzephalopathien) auslösen. Prionen sind zylinderförmig, etwa 150 nm lang und 10 nm dick.

Man vermutet, dass Prionen in einer gesunden und einer krankhaften Form existieren. Die gesunde Form, PrP genannt, kommt natürlicherweise im Organismus vor. Die krankhafte Form, PrPSc genannt, breitet sich, wenn sie einmal irgendwo im Gewebe entstanden ist, aus. Das geschieht dadurch, dass die krankhafte Form die gesunde Form autokatalytisch in die kranke Form umwandelt, sobald die gesunde Form chemisch an die kranke Form bindet. Prionen können als falsch gefaltete Proteine aufgefasst werden, also als Proteine mit einer anderen räumlichen Anordnung.

Diese Theorie war anfangs sehr umstritten, da sie eine Art der Vermehrung formuliert, die ohne Erbmaterial (RNA, Desoxyribonukleinsäure (DNA), wie etwa bei Virenerkrankungenerkrankungen) auskommt. Auch heute sind die Prozesse, die Prionenkrankheiten zugrunde liegen, wenig verstanden und unter Forschern umstritten.

Prionen sind zwar in der Lage, sich zu vermehren; dennoch werden sie i.a. nicht als eigenständige Lebewesen aufgefasst.

Man betrachtet heute die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und Kuru beim Menschen als durch Prionen ausgelöst. Ebenso gilt BSE (Bovine Spongiforme Enzephalopathie) als durch Prionen ausgelöst.

Weitere Krankheiten sind von Nerzen, Katzen, Schafen, Rehen (englisch: Chronic Wasting Disease) und Elchen bekannt.

Forscher

Stanley Prusiner erhielt 1997 den Nobelpreis in Medizin für seine Arbeit über Prionen.